Skip to main content
SpringerLink
Log in

Degenerative Ataxien

Klinische Neurologie

Part of the book series: Springer Reference Medizin ((SRM))

  • 244 Accesses

Zusammenfassung

Die degenerativen Ataxien umfassen ein weites Spektrum von z. T. erblichen neurodegenerativen Erkrankungen mit unterschiedlichen klinischen Charakteristika und heterogener Neuropathologie. Die erblichen Formen werden nach dem Erbgang in autosomal-rezessive Ataxien, deren Hauptvertreter die Friedreich-Ataxie ist, und in autosomal-dominante Ataxien (SCA, EA) unterteilt. Aufgrund aktueller Forschungsergebnisse ist bei einem Teil dieser Erkrankungen heute eine molekulargenetische Diagnosesicherung möglich. Von den nichterblichen degenerativen Ataxien werden die idiopathischen, sporadischen Fälle (SAOA, MSA-C) besprochen. Der Verlauf bei den hereditären und sporadischen degenerativen Ataxien ist in der Regel chronisch progredient, eine wirksame kausale Therapie gibt es bisher nicht. Um eine kausal therapierbare Ursache nicht zu übersehen, sollte eine Vitamin-E, -B12-, Schilddrüsenhormon- und Anti-Gliadin-AK-Bestimmung erfolgen.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this chapter

Log in via an institution

Institutional subscriptions

Literatur

Zitierte Literatur

  • Assadi M, Campellone JV, Janson CG, Veloski JJ, Schwartzman RJ, Leone P (2007) Treatment of spinocerebellar ataxia with buspirone. J Neurol Sci 260(1–2):143–146

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Harding AE (1982) The clinical features and clssification oft he late onset autosomal dominant cerebellar ataxis. A study of 11 families, including descendants oft the „Drew familiy of Walworth“. Brain 105(Pt 1):1–28

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Lou JS, Goldfarb L, McShane L, Gatev P, Hallett M (1995) Use of buspirone hydrochloride for treatment of cerebellar ataxia. An open-label study. Arch Neurol 52:982–988

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Lynch DR, Perlman SL, Meier T (2010) A phase 3, double-blind, placebo-controlled trial of idebenone in friedrich-ataxia. Arch Neurol 67(8):941–947

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Moshagen V, Moschner C, Wessel K (2003) Wertigkeit neurophysiologischer Verfahren bei der Differenzialdiagnose der Systematrophien. Klin Neurophysiol 34:55–64

    Article  Google Scholar 

  • Ristori G, Ramano S, Visconti A, Cannoni S, Spadaro M, Frontali M, Pontieri FE, Vanocore N, Salvetti M (2010) Riluzole in cerebellar ataxia: a randomized, double-blind, placebo-controlled pilot trial. Neurology 74(10):839–845

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Strupp M, Dieterich M, Brandt T (2013) The treatment and natural course of peripheral and central vertigo. Dtsch Arztebl Int 110(29–30):505–516

    PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  • Wessel K (2003) Transcranial magnetic brain stimulation and the cerebellum. Transcranial magnetic stimulation and transcranial direct current stimulation. Clin Neuophysiol (Suppl) 56:441–445

    CAS  Google Scholar 

  • Wessel K, Schroth G, Diener HC et al (1989) Significance of MRI-confirmed atrophy of the cranial spinal cord in Fried reich’s ataxia. Eur Arch Psychiatry Neurol Sci 238:225–230

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Wessel K, Verleger R, Nazarenus D, Vieregge P, Kömpf D (1994) Movement-related cortical potenzials preceding sequential and goal-directed finger movements in patients with cerebellar atrophy. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 92:331–341

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Wessel K, Hermsdörfer J, Deger K et al (1995a) Double-blind cross over study with L-5-hydroxytryptophane in patients with degenerative cerebellar diseases. Arch Neurol 52:451–455

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Wessel K, Zeffiro T, Lou JS, Toro C, Hallet M (1995b) Regional cerebral blood flow during a self-paced sequential finger opposition task in patients with cerebellar degeneration. Brain 118:379–393

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Wessel K, Tegenthoff M, Vorgerd M et al (1996) Enhanced inhibitory mechanisms in the motor cortex of patients with cerebellar degeneration: a study with transcranial magnetic brain stimulation. Electroenceph Clin Neurophysiol 101:273–281

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Zühlke C, Bernard V, Stricker S, Kreuz F, Gillessen-Kaesbach G (2009) Mutationen im Senataxin-Gen: Ursache für Ataxie, amyotrophe Lateralsklerose oder Tremor. Akt Neurol 36:532–535

    Article  Google Scholar 

Weiterführende Literatur

  • Bürk K, Abele M, Fetter M et al (1996) Autosomal dominant cerebellar ataxia typ I. Clinical features and MRI in families with SCA1, SCA2 and SCA3. Brain 119:1497–1505

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Klockgether T, Wüllner U, Dichgans J et al (1993) Clinical and imaging correlations in inherited ataxias. Adv Neurol 61:77–96

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Rosenberg RN (1995) Autosomal dominant cerebellar phenotypes. The genotype has settled the issue. Neurology 45:1–5

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Wessel K, Huss HP, Brückmann H, Kömpf D (1993) Follow-up of neurophysiological tests and CT in late-onset cerebellar ataxia and multiple system atrophy. J Neurol 240:168–176

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Wessel K, Moschner C, Wandinger KP, Kömpf D, Heide W (1998) Oculomotor testing in the differential diagnosis of degenerative ataxic disorders. Arch Neurol 55:949–956

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  • Wittkämper A, Wessel K, Brückmann H, Kömpf D (1993) CT-morphology in patients with autosomal dominant or idiopathic cerebellar ataxia. Neuroradiology 35:520–524

    Article  PubMed  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Neurologische Klinik, Städtisches Klinikum Braunschweig gGmbH, Braunschweig, Deutschland

    Karl Wessel & Tobias Weiland

Authors
  1. Karl Wessel
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. Tobias Weiland
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to Karl Wessel .

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Essen, Germany

    Peter Berlit

Rights and permissions

Reprints and permissions

Copyright information

© 2018 Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein Teil von Springer Nature

About this entry

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this entry

Wessel, K., Weiland, T. (2018). Degenerative Ataxien. In: Berlit, P. (eds) Klinische Neurologie. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-44768-0_138-1

Download citation

  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-44768-0_138-1

  • Received:

  • Accepted:

  • Published:

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-662-44768-0

  • Online ISBN: 978-3-662-44768-0

  • eBook Packages: Springer Referenz Medizin

Publish with us

Policies and ethics

Chapter history

  1. Latest

    Degenerative Ataxien
    Published:
    21 January 2019

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-44768-0_138-2

  2. Original

    Degenerative Ataxien
    Published:
    11 May 2018

    DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-44768-0_138-1

Search

Navigation